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内囊预警综合征的研究进展

陈宏 李勤 苏跃康 保玉莲
【摘要】 内囊预警综合征是以反复发作刻板样偏侧运动及感觉障碍,不伴有皮质症状的特殊类型的短暂性脑缺血发作。此病具有脑梗死转化率高的特点,并且发病机制复杂。目前尚无标准的治疗方案。联合抗凝、抗血小板聚集、溶栓、扩容、调控血压等治疗可能对部分内囊预警综合征的患者有效。本文将对内囊预警综合征的发病机制、临床特点、危险因素和治疗等方面进行综述,以便指导临床诊疗。
【关键词】 内囊预警综合征; 短暂性脑缺血发作; 脑梗死; 低灌注
doi:10.14033/j.cnki.cfmr.2017.5.084 文献标识码 A 文章编号 1674-6805(2017)05-0153-03
The Research Progress of Capsular Warning Syndrome/CHEN Hong,LI Qin,SU Yue-kang,et al.//Chinese and Foreign Medical Research,2017,15(5):153-155
【Abstract】 Capsular warning syndrome is one special type of transient ischemic attack which has characteristics with recurrent rigid partial lateral motor and sensory dysfunction without cortical symptoms.CWS has a high cerebral infarction conversion rate and complex pathogenesis.At present,it has no standard treatment.It may have effect on part of capsular warning syndrome patients with united anticoagulation,anti-platelet aggregation,thrombolysis,volume expansion therapy and control blood pressure.This article will do a review about pathogenesis,clinical characteristics,risk factors and treatment of CWS to guide clinical diagnosis and therapy.
【Key words】 Capsular warning syndrome; Transient ischemic attack; Cerebral infarction; Hypoperfusion
First-authors address:Kunming Medical University,Kunming 650000,China
Donnan等[1]于1993年首次提出“内囊预警综合征”这一概念。此病临床少见,但并非罕见,由于临床医师缺乏对此病系统的认识,使不少此类疾病进展为脑梗死,从而延误其早期诊断和治疗。目前国内学者有关CWS的相关研究报道较少,近年来研究相对增多,现就内囊预警综合征的概念、发病机制、临床特征、影像学特点、危险因素及治疗等多方面作一简要综述以加深对这一疾病的认识。
1 概念
内囊预警综合征(capsular warning syndrome,CWS)是一种少见(约占1.5%)的短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)综合征,是24 h内发作≥3次刻板样偏侧运动或感觉障碍,不伴有皮质症状(如失语、失用、忽视)的特殊类型TIA,又称为逐渐增强型TIA,约42%表现为CWS起病的TIA患者发病后经CT证实内囊部位存在相应的新发梗死灶,故命名为“内囊预警综合征”[1]。近年来有研究发现,CWS的梗死灶不仅可以出现在内囊,还可以出现在脑桥、丘脑、中脑等部位[2-4]。
2 病因和发病机制
2.1 穿支动脉低灌注
内囊预警综合征系特殊类型的TIA,大动脉粥样硬化是TIA最常见病因,血流动力学改变和微栓子学说是TIA的主要发病机制,而前者是刻板样TIA频发的主要机制。内囊预警综合征的主要特点为刻板样反复发作,多提示与大血管狭窄基础上的血流动力学改变有关。目前穿支动脉供血区低灌注是多数学者普遍认同的CWS发病的主要机制。豆纹动脉病变是CWS最常见的病变血管,绝大多数豆纹动脉源于大脑中动脉[5]。国内徐程华等[6]报道了2例表现为反复运动功能障碍的CWS,经CT血流灌注成像检查证实穿支动脉供血区低灌注,而颈动脉及头颅CT血管成像未见血管狭窄,也未见发出穿支的大脑中动脉粥样斑块形成。因此这2例CWS均为穿支动脉供血区低灌注所致。目前国内外学者研究较多的是此发病机制所致的CWS,颅内血管动脉粥样硬化是导致内囊区梗死的重要病因之一。由于此病少见,多是小样本量的研究,对于低灌注发生的具体原因尚不能明确,仍需大量临床研究来阐明。
2.1.1 脑大血管病 脑大血管病变引起的低灌注亦可引起内囊预警综合征的发生,但相对少见[7]。Donnan[1]较早报道了50例CWS患者中,仅有1例合并同侧大脑中动脉狭窄。近年来有国内外学者报道了经全脑血管造影检查证实的大脑中动脉夹层也可引起与CWS相似的临床症状,指出动脉夹层的形成可能引起豆纹动脉血流动力学改变或形成栓子脱落堵塞豆纹动脉入口而导致CWS的发生[8-9]。
2.1.2 脑小血管病 脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)是指颅内小血管病变所引起的临床、病理和影像学改变的一类疾病,主要累及脑小动脉、微动脉、小静脉和毛细血管[10]。CVSD的临床诊断大多基于磁共振成像检查,其主要影像学改变包括腔隙性梗死、腔隙、脑白质病变、脑微出血等。常见的病理学改变包括动脉硬化、脂质透明變性等。近年来发现,很多CWS经MRI证实为腔隙性梗死,并非TIA,其病因可能是CSVD[3]。Cohen等[11]曾报道1例CWS是由于Heubner返动脉开口狭窄和末端闭塞所致,Heubner返动脉多从大脑前动脉与前交通动脉相接处发出,认为小血管本身的动脉粥样硬化性狭窄可造成其供血区低灌注。
2.2 梗死周围去极化
近年来有学者提出梗死周围去极化(peri-infarct depolarization,PID)这一可能机制来解释临床表现间歇性发作,认为梗死周围去极化是脑缺血损伤发生的损伤级联反应机制之一,可引起脑组织代谢紊乱,使梗死中心逐渐扩大[12-13],推测其可能在CWS的发病中起一定的作用。梗死周围去极化会影响邻近的运动或感觉传导通路,引起症状间歇性出现,导致CWS发作。脉络膜前动脉发作性低灌注引起反复类似Jackson样单纯感觉障碍的CWS发作,提示可能与内囊后肢按一定顺序分布的周围神经细胞依次去极化有关[14]。
2.3 其他
另有一些少见的个案报道,如Farrar等[2]描述了1例表现为右侧偏瘫和严重构音障碍的CWS患者,脑血管造影显示左侧椎动脉发育不良,发作7 d后的MRI显示左侧前部桥脑梗死,而内囊区未见梗死灶。临床表现类似CWS发作,但头颅CT未发现内囊梗死灶,需警惕桥脑警示综合征可能。Ferro等[15]曾报道1例反复发作性偏侧运动和感觉障碍的CWS患者,采用肝素和阿司匹林治疗无效,经抗癫痫治疗后终止其发作,MRI提示双侧顶叶病变、硬膜窦血栓形成。脑静脉窦血栓形成引起TIA发生较为罕见,推测可能是由于脑静脉窦血栓形成导致血液流变学改变引起脑功能的功能或代谢紊乱所致,症状表现为反复TIA发作。
3 临床特征
内囊预警综合征系短暂性脑缺血发作的一个亚型,其预后不良,回顾国内外相关文献,CWS的主要临床特征如下:(1)主要累及皮层下内囊区。(2)无皮质受累表现如失语、失用及忽视等。(3)主要表现为单纯运动性、单纯感觉性或运动感觉性障碍。(4)多累及单侧2/3以上肢体(面部、上肢或下肢)。(5)24 h内出现至少3次的反复刻板样的发作,可于短期内缓解,频繁发作的间歇期逐渐缩短,表现为反复刻板样发作。(6)较易进展为脑梗死,CWS 7 d内进展为卒中的风险约为60%[16],较Donnan[1]教授报道的42%的卒中发生率有所升高。ABCD2量表评分可预测CWS患者的脑梗死风险[17]。(7)头颅磁共振弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)可发现梗死病灶主要位于内囊。最早Donnan[1]的研究中发现,CWS发病后新发的梗死区位于内囊,后Farrar等[2]发现CWS也可出现脑桥梗死。另有研究发现CWS还可能导致丘脑、壳核、内侧苍白球及放射冠等部位病变[3],少数可见于中脑和胼胝体[4]。(8)除外大动脉狭窄。此外,某些患者发病时的临床表现可类似于Jackson癫痫,表现出的感觉和/或运动症状按照一定的顺序发展[14],较易误诊。
4 影像学特点
颅脑CT在内囊预警综合征患者发病早期扫描病灶的检出率较低,主要用于与其他发作性疾病相鉴别,如缺血性脑卒中、肿瘤等。Donnan等[1]曾报道50例CWS患者的CT病灶检出率为50%。相比之下,颅脑磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)检查显得尤为重要,其中,弥散加权成像检查对急性脑缺血的敏感度高,可作为CWS患者的首选检查。对于类似Prabhakaran等[8]报道的合并大脑中动脉夹层的CWS患者,通过颅脑磁共振检查大多显示正常,不易检出病变,临床医生容易漏诊,不能正确评估疾病的危重程度。但是通过进行脑血管成像这一检查可进一步发现病变血管从而证实诊断。脑血管成像可以有效发现大血管病变,也可以检出小血管异常,因此它是血管病变的金标准。脑灌注成像检查可帮助发现早期CT检查阴性的CWS患者的低灌注区,此低灌注区相应部位往往预示着脑梗死的发生[12]。因部分CWS患者可进展为脑梗死,通过灌注异常可早期发现梗死征象,帮助评估病情的进展程度。
5 危险因素
CWS是TIA的一种特殊亚型,CWS与TIA及脑梗死有着密切联系,故引起TIA及脑梗死发生的相关危险因素亦可引起CWS的发生,三者在发病机制、临床表现及影像学特点等多个方面有着相似之处而难以严格区分。CWS进展为脑梗死的危险因素尚未明确指出。
5.1 传统因素
卑红喆等[17]的临床研究发现,ABCD2评分较高是CWS患者发生脑梗死的独立危险因素,可预测CWS患者的脑梗死风险。ABCD2评分包括高龄、高血压、起病临床症状偏重、持续时间长及糖尿病,其评分越高,发生脑梗死的风险亦相应增高。年龄增大可促进动脉硬化,高龄患者动脉硬化程度更重。伴有高血压、糖尿病、心房颤动、吸烟、卒中史等TIA传统危险因素易导致CWS患者发生脑梗死。
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